Hämolytisch-urämisches Syndrom

Hämolytisch-urämisches Syndrom

Die stationäre Aufnahme der Patientin / des Patienten erfolgte mit Abgeschlagenheit, Appetitminderung, Bauchschmerzen, Übelkeit, blutigen Diarrhoen sowie Petechien am ganzen Körper.


Laborchemisch zeigten sich deutlich erhöhte Nierenretentionsparameter, eine hämolytische Anämie mit Fragmentozyten sowie eine Thrombozytopenie und erhöhten LDH.

Laborchemisch zeigte sich ein negativer Coombs-Test.

Die bestimmte ADAMTS 13 Aktivität erwies sich als normal, so dass wir differentialdiagnostisch eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) als unwahrscheinlich sahen.

Hinweise auf ein typisches hämolytisches Syndrom im Rahmen von z.B. Enteritiden konnte ausgeschlossen werden. Stuhlkulturell konnte kein Shiga-Toxin und kein EHEC-Toxin nachgewiesen werden.

Am XX erfolgte eine komplikationslose Nierenpunktion in Lokalanästhesie unter sonographischer Kontrolle. Die postinterventionelle Überwachung gestaltete sich komplikationslos. Hinweise auf Einblutungen ergaben sich am Folgetag nicht. Der Hb-Wert blieb stabil. Wir empfehlen eine körperliche Schonung und kein Heben von schweren Lasten für mindestens 10 Tage.

Im Nierenbiopsat ergab sich histologisch das Bild einer thrombotischen Mikroangiopathie.

In Anbetracht der gesamten Befunde gingen wir am ehesten von einem (postpartalen) (atypischen) hämolytisch-urämischen Syndrom aus.

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Bei Anurie und Hyperkaliämie war im Rahmen des Nierenversagens die Durchführung einer Dialyse erforderlich. Wir initiierten am XX nach komplikationsloser Anlage eines Shaldon-Katheters die Einleitung der Hämodialyse und Plasmapherese-Therapie. Im Verlauf wurde am XX eine Demers-Katheter-Anlage zur weiteren Dialyse-Therapie durchgeführt.


Wir entschieden uns für den Beginn einer Plasmaseparationstherapie. Nach komplikationsloser Anlage eines Shaldon-Katheters rechts wurde die erste Plasmapherese gleich am XX durchgeführt. Insgesamt wurden XX Plasmapheresen durchgeführt. Am XX konnte der Shaldon-Katheter komplikationslos entfernt werden.

Zur Therapie des (atypisch) hämolytischen Syndroms begannen wir am XX nach prophylaktischer Meningokokken-Impfung sowie antibiotischer Therapie mit Azithromycin eine Eculizumab-Therapie. Diese wurde von der Patientin / dem Patienten gut vertragen. Die weiteren Eculizumab-Behandlungen sowie die klinischen Verlaufskontrollen werden durch unsere Ambulanz erfolgen.

Des Weiteren bestand eine weiterhin ausgeprägte Hypertonie. Diese wurde medikamentös mittels XX behandelt, worunter sich die Blutdruck-Werte normalisierten.

Aufgrund der ausgeprägten Hämolyse mit einem Hb von XX g/dl war während des stationären Aufenthaltes die Transfusion von insgesamt XX Erythrozyten-Konzentraten notwendig.

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Unter den oben angegebenen therapeutischen Maßnahmen kam es zu einem Rückgang der Hämolyse und einer Normalisierung von glomerulärer Funktion sowie Thrombozytenzahl, der Allgemeinzustand des Patienten / der Patientin besserte sich deutlich.

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Zur Fortsetzung bei aktuell weiter bestehender fortgeschrittener Niereninsuffizienz K/DOQI Std. V erfolgt eine Anbindung an die Dialysepraxis XX.

Zur Evaluation des Therapie-Erfolgs bitten wir darüber hinaus um eine Vorstellung der Patientin / des Patientin in unsere Ambulanz am XX um XX Uhr.

Wir vereinbarten einen nächsten Vorstellungstermin für den XX um 9 Uhr zur XX. Gabe Eculizumab in unserer Ambulanz. Wir bitten um Vorstellung mit Überweisungsträger.

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Wir entlassen Frau / Herrn XX am XX in gutem Allgemeinzustand in Ihre stationäre Weiterbehandlung.